PATOLOGIE
Sindrome del QT Lungo
La sindrome del QT lungo (SQTL) è una malattia cardiaca ereditaria rara in cui il “tempo di ricarica” elettrica dei ventricoli, misurato all’elettrocardiogramma come intervallo QT, è più lungo del normale. Questo difetto dipende da alterazioni nei canali che fanno passare sodio e potassio attraverso la membrana delle cellule del cuore: di conseguenza il battito può diventare pericolosamente rapido e irregolare, fino a provocare svenimenti o, nei casi estremi, arresto cardiaco improvviso.
La patologia colpisce circa 1 persona su 2.000 e può manifestarsi a qualsiasi età, ma più spesso in bambini o giovani adulti.
- Svenimenti improvvisi (sincope), spesso durante attività fisica o forti emozioni
- Palpitazioni o battito molto veloce
- Arresto cardiaco / morte improvvisa (talvolta prima manifestazione)
- Mutazioni genetiche che interessano i canali del potassio o del sodio (i geni più frequenti sono KCNQ1, KCNH2 e SCN5A)
- Assunzione di farmaci che allungano il QT (alcuni anti-aritmici, antibiotici, antidepressivi, antistaminici)
- Squilibri elettrolitici (basso potassio o magnesio), disturbi tiroidei, bradicardia
La diagnosi parte dall’elettrocardiogramma, si affiancano test da sforzo, monitoraggio Holter e – quando indicato – test genetici per identificare la mutazione familiare e consentire lo screening dei parenti.
Il cardine della terapia sono i beta-bloccanti, che riducono il rischio di aritmie nella grande maggioranza dei pazienti. Nei soggetti a rischio elevato (svenimenti recidivanti, QSCTR molto prolungato, arresto cardiaco) si impianta un defibrillatore cardiovertitore (ICD), dispositivo capace di riconoscere e bloccare un’aritmia maligna. In casi selezionati, se gli eventi persistono nonostante la cura, si può ricorrere alla denervazione simpatica cardiaca sinistra.
È inoltre fondamentale evitare farmaci che prolungano il QT e limitare l’attività fisica agonistica secondo le indicazioni dello specialista.
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Ultimo aggiornamento: 16/06/2025
