PATOLOGIE
Neuromielite ottica di Devic
La neuromielite ottica di Devic, o disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD), è una rara malattia autoimmune demielinizzante che colpisce prevalentemente il nervo ottico e il midollo spinale. Provoca episodi infiammatori gravi che compromettono la vista e la funzione motoria. A differenza della sclerosi multipla, dalla quale è stata distinta definitivamente nel 2005, la neuromielite ottica è spesso associata alla presenza di autoanticorpi anti-acquaporina 4 (AQP4-IgG), responsabili dell’attacco agli astrociti e della conseguente distruzione della mielina. La malattia può manifestarsi a tutte le età, con una prevalenza nelle donne.
I sintomi principali includono perdita visiva acuta o subacuta, solitamente a carico di uno o entrambi gli occhi, dolore oculare, debolezza e paralisi degli arti, alterazioni sensoriali come formicolio e intorpidimento, disfunzioni vescicali e intestinali, spasmi muscolari e, nei casi più gravi, difficoltà respiratorie. Gli attacchi di neuromielite ottica possono presentarsi isolati o in forma recidivante, portando progressivamente a danni permanenti se non trattati adeguatamente. In alcuni casi si manifestano anche sintomi come singhiozzo persistente, nausea e vomito.
La neuromielite ottica è causata da una risposta autoimmune in cui anticorpi specifici attaccano le proteine degli astrociti (acquaporina-4) o, in alcuni casi, la glicoproteina oligodendrocitaria MOG. La presenza di questi autoanticorpi scatena un'infiammazione che danneggia irreversibilmente la mielina e i neuroni. Non sono del tutto noti i fattori scatenanti, ma infezioni, predisposizione genetica e altre malattie autoimmuni come lupus, sindrome di Sjögren o miastenia gravis possono aumentare il rischio.
La diagnosi si basa su una combinazione di esami clinici, risonanza magnetica del midollo spinale e dei nervi ottici, esami del sangue per la ricerca di anticorpi anti-AQP4 o anti-MOG, analisi del liquido cerebrospinale e test delle risposte evocate visive. La terapia degli attacchi acuti si basa sulla somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi, seguita da plasmaferesi nei casi refrattari. Per prevenire le ricadute, si utilizzano farmaci immunosoppressori come azatioprina, micofenolato mofetile, rituximab, e anticorpi monoclonali come eculizumab, satralizumab e inebilizumab. Il trattamento sintomatico si concentra sul controllo del dolore, della spasticità e delle disfunzioni vescicali, mentre la riabilitazione neurologica è fondamentale per recuperare la mobilità e migliorare la qualità di vita.
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Ultimo aggiornamento: 16/06/2025
