PATOLOGIE

Mixoma cardiaco

Il mixoma è il tumore cardiaco primitivo benigno più frequente (40-60 % dei casi). Origina dal rivestimento interno del cuore (endocardio), ha consistenza gelatinosa ed è spesso fissato alla parete con un sottile peduncolo che gli permette di oscillare nel flusso sanguigno. Circa l’80 % si sviluppa nell’atrio sinistro, più raramente nell’atrio destro o nei ventricoli. Colpisce soprattutto donne fra 40 e 60 anni; esistono forme familiari (sindrome di Carney) che compaiono in età più giovane e possono interessare più camere cardiache.

I disturbi dipendono da sede, dimensioni e mobilità del tumore. Possono comparire:

  • Difficoltà respiratoria (dispnea) o svenimenti legati all’ostruzione intermittente della valvola mitrale / tricuspide.
  • Palpitazioni, aritmie o sincope per alterazioni del ritmo.
  • Manifestazioni emboliche (ictus, ischemie periferiche, dolore toracico o emottisi se il tumore è nell’atrio destro).
  • Segni sistemici: febbre, perdita di peso, affaticamento, dolori articolari, sindrome di Raynaud.

  • Forma sporadica (più comune): insorge senza ereditarietà nota, probabilmente per trasformazione di cellule endocardiche.
  • Forma familiare (5-10 %): trasmissione autosomica dominante, spesso associata al complesso di Carney e ad altri tumori benigni.
Fattori epidemiologici: prevalenza stimata 5 su 10 000 persone, con lieve predominanza femminile.

La diagnosi si sospetta per soffio cardiaco o sintomi embolici e si conferma con:

  • Ecocardiogramma transtoracico e/o transesofageo (metodo di scelta).
  • In casi selezionati RM o TAC cardiaca per definire rapporti anatomici; angiografia coronarica se utile al chirurgo.

Biopsie endocardiche non si eseguono per rischio di frammentazione tumorale.

La terapia è chirurgica: escissione completa del mixoma e del suo peduncolo mediante intervento cardiochirurgico. L’intervento è, di norma, risolutivo; recidive (< 5 %) riguardano soprattutto le forme ereditarie o resezioni incomplete.
Dopo l’intervento si effettuano ecocardiogrammi periodici (ogni 6-12 mesi per circa cinque anni) per sorvegliare eventuali ricomparse.

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