La Sindrome del QT Lungo (LQTS) è una malattia che colpisce la trasmissione elettrica all’interno del cuore. Per ogni battito cardiaco infatti è necessario che vi sia un preciso passaggio di cariche elettriche veicolate da sodio e potassio. L’ingresso di sodio nelle cellule miocardiche avvia il battito cardiaco mentre l’uscita di potassio riporta il cuore in condizioni di riposo e lo rende pronto per l’attivazione del battito successivo. La LQTS si verifica quando vi sono alterazioni in queste correnti di ioni e, di conseguenza, il tempo richiesto alla componente elettrica del cuore per ritornare nelle condizioni di riposo, è maggiore del normale. L’abnorme durata di quest’ultima fase si presenta all’elettrocardiogramma (ECG) con un prolungamento dell’intervallo QT.
Risulta pertanto chiaro che il nome della malattia deriva dall’intervallo QT dell’elettrocardiogramma che è più lungo del normale nei soggetti affetti dalla malattia.
La LQTS può essere di origine genetica (cioè causata da un gene anormale) o acquisita (secondaria a perdite di sali o all’assunzione di farmaci): in entrambi i casi i pazienti affetti sono predisposti ad improvvisa insorgenza di aritmie ventricolari pericolose (tipica è la torsione di punta) che si possono manifestare come episodi sincopali o, nei casi più gravi possono causare morte improvvisa conseguente ad un arresto cardiaco.