Nell’Ipertensione polmonare si verifica un aumento della pressione arteriosa polmonare: modificazioni a carico dei piccoli vasi polmonari determinano infatti un progressivo aumento delle resistenze vascolari e quindi ipertensione polmonare.
Può essere acuta o cronica (quest’ultima, a sua volta, distinta in primitiva e secondaria). La forma acuta consegue quasi sempre a embolia polmonare (vedi anche Ipertensione polmonare post-tromboembolica e relata a patologie polmonari) o a sindrome da distress respiratorio.
Quella cronica primitiva è dovuta a insufficienza del ventricolo destro (l’alterazione dei vasi polmonari aumenta le resistenze nel letto vascolare), mentre quella cronica secondaria può essere dovuta a:
- cardiopatie (congenite e acquisite);
- malattie dei vasi (come la tromboembolia polmonare e le vasculiti);
- malattie respiratorie (tra cui la broncopneumopatia cronica ostruttiva, l’enfisema polmonare, malattie caratterizzate da fibrosi interstiziale e malattie caratterizzate da ipoventilazione polmonare, come le apnee notturne).
I pazienti che soffrono di ipertensione polmonare presentano sintomi come la dispnea progressiva da sforzo con o senza segni di disfunzione cardiaca destra, che si manifesta con affaticamento, dolore toracico, palpitazioni, sincope o edema. Più si aggravano le condizioni del paziente, più le difficoltà respiratorie aumentano e le attività quotidiane vengono via via limitate. Può subentrare in alcuni casi anche raucedine per compressione del nervo laringeo inferiore da parte dell'arteria polmonare dilatata.
La diagnosi viene posta, oltre che con l’evidenza clinica, con indagini radiologiche, elettrocardiografiche, mentre la pressione polmonare viene misurata con il cateterismo cardiaco (combinato con l’angiografia polmonare). Si impiegano anche la tomografia computerizzata e test di vasoreattività polmonare.
Il trattamento può essere di tipo farmacologico (calcio-antagonisti, antagonisti del recettore per l’endotelina, inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5, infusione di prostacicline), oppure chirurgico. Questo prevede la tromboendoarterectomia polmonare (un intervento di pulizia delle arterie polmonari), mentre nei casi più gravi si ricorre al trapianto di polmone.