La Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro (ARVC) è una patologia aritmogena su base genetica in cui le cellule muscolari cardiache vengono sostituite da tessuto fibroadiposo. Il fenomeno di sostituzione avviene principalmente a carico del ventricolo destro, ma è possibile anche un coinvolgimento del ventricolo sinistro. Il processo di sostituzione fibroadiposa può avere due effetti: causare una elevata predisposizione allo sviluppo di aritmie ventricolari maligne e, più raramente, causare una dilatazione del ventricolo destro.
Nel caso in cui la dilatazione comprometta anche il ventricolo sinistro la malattia può evolvere verso uno scompenso cardiaco. La patologia ha un andamento evolutivo e, perciò, nel tempo, la maggioranza dei pazienti mostra alterazioni dell’ECG ed anomalie strutturali all’ecocardiogramma ed alla RMN cardiaca. È difficile una stima precisa della prevalenza della ARVC, ma è stimato che essa sia di circa 1/5000. La ARVC è considerata una delle principali cause di morte improvvisa giovanile, in particolare negli atleti.